Синдром Ламберта-Итона (СЛИ) — это редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает нервно-мышечные соединения. Главным проявлением болезни является прогрессирующая мышечная слабость, особенно в области таза и бедер. В отличие от миастении, при СЛИ сила мышц может временно улучшаться после коротких физических нагрузок.
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Первые признаки могут быть малозаметными:
По мере прогрессирования болезни добавляются новые симптомы:
Важно! Примерно в 60% случаев синдром Ламберта-Итона связан с онкологическими заболеваниями, чаще всего с мелкоклеточным раком легкого. Поэтому всем пациентам с подозрением на СЛИ необходимо пройти тщательное онкообследование.
Синдром Ламберта-Итона возникает из-за выработки аутоантител к кальциевым каналам пресинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. Это нарушает высвобождение ацетилхолина — нейромедиатора, ответственного за передачу нервного импульса к мышце.
Основные причины аутоиммунной атаки:
Для подтверждения диагноза используются следующие методы:
Основные группы препаратов для лечения СЛИ:
Дополнительные терапевтические подходы:
У пациентов с паранеопластическим вариантом заболевания лечение основной опухоли часто приводит к значительному улучшению нервно-мышечной передачи и уменьшению симптомов.
При правильном лечении большинство пациентов достигают значительного улучшения состояния. Однако возможны следующие осложнения:
Своевременная диагностика и комплексное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с синдромом Ламберта-Итона. Регулярное наблюдение у невролога и онколога (при необходимости) — обязательное условие успешного ведения таких больных.